Không như những quan điểm trước đây và những ngộ nhận ngây ngô của bản thân mình khi nhắc đến 2 từ tán huyết. Chúng ta cùng tìm hiểu xem chuyện gì đã xảy ra bên dưới.
Thông thường khi nhắc đến bilan chẩn đoán tán huyết, các bạn dễ dàng order ngay xét nghiệm phết máu tìm mảnh vỡ hồng cầu. Với lý luận rằng khi hồng cầu vỡ đi, thì trên lam máu sẽ thấy được những “mảnh vụn” là các tàn tích còn sót lại. Và khi xem xét lại, mình đã lầm to. Với hình dạng đĩa lõm, phần trung tâm chỉ khoảng 2 μm, làm ánh sáng xuyên qua dễ dàng. Chúng ta cùng nhớ lại thời Y2, khi được quan sát một lam máu, phần trung tâm của hồng cầu khi còn nguyên vẹn rất khó để quan sát được màu hồng của nó. Do đó, khi màng hồng cầu vỡ, làm các vật chất bên trong thoát ra, như vậy tế bào hồng cầu của chúng ta sẽ trở nên “dẹp lép” như những chiếc bong bóng đã vỡ. Như vậy, những gì được gọi là mảnh vỡ hồng cầu, ở đây là gì? Đây thật sự là một nhầm lẫn tai hại, bởi vì từ “mãnh vỡ hồng cầu” được dịch không chính xác, từ gốc của nó phải là “schistocyte” hay fragmented RBC nghĩa là hồng cầu bị phân mảnh. Vậy bản chất của nó là gì?
• Để hiểu về chuyện này thì hãy tưởng tượng về cái lò xo, khi kéo dãn quá mức nó sẽ mất tính đàn hồi và giữ nguyên hình dạng đó. Màng hồng cầu, khi lọt qua “tấm lưới” bị va đập mạnh, đa phần sẽ bị vỡ (bilan tán huyết: LDH, Bilirubin TP/TT, Haptoglobin sẽ biểu hiện rõ), một phần nhỏ sẽ bị “phân mảnh” (gập góc và biến dạng vĩnh viễn). Tuy nhiên, “tấm lưới” đó là cái gì? Một cục máu đông sẽ gây tắc lòng mạch, không thể tạo ra tấm lưới như vậy. Tấm lưới đó muốn hình thành phải qua cơ chế của yếu tố Von-willebrand (khá phức tạp, các bạn đón đọc những bài tới nhé). Điều quan trọng là Von-Willebrand chỉ có thể kích hoạt ở điều kiện dòng chảy “high shear”. Dòng chảy này chỉ có ở vi mạch hoặc dòng xoáy của máu khi đi qua van tim cơ học “bị hỏng”. Chính vì vậy sự hiện diện có ý nghĩa (>2%?) của “mãnh vỡ hồng cầu” chỉ có thể gặp trong 2 tình huống: nhóm bệnh vi mạch huyết khối (TTP, HUS, HELLP, và một phần DIC) và tán huyết do van tim cơ học.
Đến đây, chúng ta cần thay đổi quan điểm; tránh dùng từ “mãnh vỡ hồng cầu” nữa, và phải nhớ rằng: trong trường hợp schistocyte, thì bilan tán huyết là tất nhiên, nhưng lúc này nhóm nguyên nhân khá đặc biệt (nhớ rằng huyết khối vi mạch là nguyên nhân hàng đầu gây suy cơ quan, ví dụ như trong TTP, nếu không nhận ra để thay huyết tương kịp thời mà chẩn đoán suy thận rồi chạy thận… có lẽ rất đáng tiếc). Ngược lại, tán huyết thì chỉ một số nhỏ mới có schistocyte mà thôi. Nào giờ hãy phân tích một chút về “tán huyết thông thường” nhé
Là một anh gác cổng chuyên nghiệp. Khi có tán huyết, làm phóng thích những phân tử hemoglobin tự do vào máu, Hb tự do có tính oxy hóa mạnh. Do đó, cần có vai trò của một chàng bảo vệ là haptoglobin, khi kết hợp với Hb, làm mất đi độc tính của phân tử Hb lên thận, và cũng tránh mất đi lượng sắt này ra ngoài qua nước tiểu. Sau khi chụp cổ được những tên Hb tự do lêu lổng, phức hợp haptoglobin-Hb được xử lý ở hệ võng nội mô mà chủ yếu là ở lách, một phần giúp cơ thể giữ lại thành phần sắt để tái sử dụng. Khi cạn kiệt haptoglobin, Hb tự do có thể phản ứng với NO (vốn có vai trò giúp duy trì sự dãn của cơ trơn). Cạn kiệt NO giải thích cho triệu chứng của co thắt cơ trơn trong tán huyết.
• Khi có sự giảm của haptoglobin là một chỉ dấu đáng tin cậy của tán huyết, tuy nhiên, vì bản thân nó còn là một protein pha cấp, được điều hòa sản xuất tăng lên trong tình trạng nhiễm trùng nên có thể đã có tán huyết mà haptoglobin chưa giảm thấp đến ngưỡng chẩn đoán. Ngược lại, trong bệnh lý gan mạn, có sự giảm sản xuất của haptoglobin, đồng thời bilirubin cao, LDH cao sẵn cũng làm khó khăn hơn trong chẩn đoán tán huyết trong những tình huống này.
*** Take home message cho các bạn:
– Những bilan cần làm khi nghi ngờ tán huyết: LDH, Bilirubin TP/TT, Haptoglobin.
– Coomb TT chỉ giúp hướng đến nguyên nhân tán huyết.
– Schistocyte hay được dịch thành “mảnh vỡ hồng cầu”
– Haptoglobin: anh chàng gác cổng tuyệt vời trong tán huyết.
Tác giả: BSNT Hà Văn Quốc
TÌM MẢNH VỠ HỒNG CẦU (Red cell fragment Test)
TÌM MẢNH VỠ HỒNG CẦU (Red cell fragment Test)
I. NGUYÊN LÝ
Do hồng cầu vỡ trong cục máu đông (trong các bệnh có đông máu rải rác trong lòng mạch-DIC), mạch máu bị tổn thương, qua van tim nhân tạo, bệnh lý vi mạch, bỏng nặng, sau ghép thận, viêm cầu thận... Vì vậy, tìm mảnh vỡ hồng cầu trên tiêu bản nhuộm Giemsa góp phần chẩn đoán bệnh.
II. CHỈ ĐỊNH
Nghi ngờ có tan máu.
III. CHỐNG CHỈ ĐỊNH
Không có chống chỉ định.
IV. CHUẨN BỊ
1. Người thực hiện
01 kỹ thuật viên hoặc cử nhân kỹ thuật chuyên khoa Huyết học.
2. Phương tiện - Hóa chất
2.1. Dụng cụ
- Lam kính: khô, sạch, không mỡ, không mốc, không sứt mẻ;
- Lam kéo: khô, sạch, không mẻ, không xước, 2 đầu bẻ góc 2mm;
- Bút chì thường, bút chì kính;
- Bể nhuộm, giá nhuộm;
- Bàn sấy tiêu bản, máy sấy tiêu bản;
- Giá gỗ cắm đứng tiêu bản;
- Pipette Pasteur;
- Quả bóp, gạc, que thủy tinh;
- Kính hiển vi quang học.
2.2. Hóa chất
- Cồn tuyệt đối;
- Giemsa;
- Dung dịch pha loãng, nước trung tính hoặc nước cất.
3. Bệnh phẩm
- Máu tĩnh mạch chống đông bằng EDTA;
- Máu mao mạch lấy trực tiếp từ đầu ngón tay.
4. Phiếu xét nghiệm
V. CÁC BƯỚC TIẾN HÀNH
- Làm tiêu bản giọt đàn;
- Nhuộm lam.
VI. NHẬN ĐỊNH KẾT QUẢ
Quan sát hình thái tế bào hồng cầu (màu hồng đậm), tìm và nhận định những tế bào có hình dạng bất thường như hình sau:
VII. NHỮNG SAI SÓT VÀ XỬ TRÍ
- Lam kính, lam kéo không đạt tiêu chuẩn;
- Kéo quá nhanh làm tiêu bản dày quá hoặc mỏng quá hoặc lượn sóng;
- Cồn, Giemsa không đủ tiêu chuẩn;
- Thời gian nhuộm không đảm bảo.
Thiếu máu tán huyết là một trong những dạng bệnh lý thiếu máu thường gặp. Bệnh có nhiều điểm khó khăn khi nhận diện và tìm phương cách để điều trị. Hãy theo dõi bài viết này để hiểu thêm về đặc điểm bệnh, cũng như là cách chăm sóc điều trị cho bệnh nhân mắc thiếu máu tán huyết.
1. Thiếu máu tán huyết là gì?
Thiếu máu tán huyết là tình trạng thiếu máu mà nguyên nhân là do sự vỡ của hồng cầu. Sự vỡ này có thể là do nhiều căn nguyên khác nhau. Khi bị phá huỷ một mặt gây các biểu hiện của thiếu máu, một mặt các sản phẩm bên trong sẽ gây ảnh hưởng tiêu cực đến các cơ quan khác của cơ thể. Do vậy trong một số trường hợp tán huyết nặng có thể là một vấn đề rất lớn cho bệnh nhân.
2. Nguyên nhân của bệnh là gì?
Bệnh có rất nhiều nguyên nhân, được chia thành các nhóm:
2.1 Do miễn dịch
Các kháng thể trong hoặc ngoài cơ thể sẽ gắn kết lên bề mặt hồng cầu. Sẽ kích hoạt các phản ứng làm vỡ màng hồng cầu.
- Thiếu máu tán huyết do kháng thể tự miễn.
- Do nhiễm trùng.
- Phản ứng truyền máu.
- Thuốc: gây phản ứng tương tự miễn dịch.
- Bệnh lý tự miễn khác: Lupus, bệnh viêm đại tràng, viêm đa khớp dạng thấp.
- Các bệnh lý ác tính đặc biệt là dòng lympho: bạch cầu cấp lympho, lymphoma,…
2.2 Không do miễn dịch
Sự vỡ hồng cầu không liên quan đến phản ứng và vai trò của kháng thể.
- Lắng đọng các vật chất dư thừa: thalassemia.
- Thuốc: làm giảm sức bền của màng.
- Độc chất: ong đốt, nọc rắn.
- Sốt rét.
- Bất thường cấu trúc màng: bệnh Hemoglobin.
- Do thiếu hụt enzym để giữ gìn tính ổn định của màng hồng cầu: thiếu G6DP
- Sau phẫu thuật tim.
3. Thiếu máu tán huyết nguy hiểm như thế nào?
Nếu tình trạng tán huyết cấp tính, ví dụ như trong truyền nhầm nhóm máu hay thiếu men G6DP mà sử dụng một lượng lớn thực phẩm hay thuốc có tính oxy hoá cao,…. Phản ứng tán huyết mãnh liệt có thể xảy ra và đe doạ tính mạng của người bệnh.
Da phần trong các bệnh lý thì tình trạng tán huyết diễn ra âm ỉ, từ từ (mạn tính) gây ra triệu chứng kém nổi bật hơn. Ít nguy hiểm hơn trong tình huống cấp tính, nhưng việc thiếu máu nặng luôn luôn có nguy cơ trong tất cả các tình huống.
4. Bệnh thiếu máu tán huyết biểu hiện như thế nào?
4.1 Cấp tính
Các triệu chứng rầm rộ và bệnh nhân có thể nguy kịch nếu không được can thiệp kịp thời:
Thiếu máu tiến triển nhanh
- Da xanh, niêm nhợt nhạt rõ.
- Bệnh nhân mệt, bứt rứt. Đau ngực, khó thở, đánh trống ngực,…
- Đau đầu, chóng mặt, kích động hoặc lơ mơ, thập chí hôn mê.
- Có thể diễn tiến đến truỵ mạch, sốc.
Tổn thương thận cấp tính
- Đau tức hông lưng.
- Nước tiểu màu nâu sậm (màu như xá xị).
- Biến chứng của tổn thương thận cấp: phù phổi, rối loạn nhịp tim,…
4.2 Mạn tính
Tình trạng thiếu máu âm ỉ kéo dài:
- Xanh xao mệt mỏi.
- Gầy sút, giảm khả năng lao động.
- Hay quên, kém tập trung.
- Trẻ em còi cọc, chậm lớn. Học tập kém hiệu quả.
- Gan lách to.
- Da niêm vàng.
5. Thiếu máu tán huyết được điều trị như thế nào?
Các trường hợp cấp tính, các bác sĩ sẽ cần can thiệp khẩn cấp. Điều trị dựa trên bệnh nền. Nhưng bên cạnh đó cần đảm bảo kiểm soát tình trạng thiếu máu bằng cách truyền hồng cầu lắng. Ngăn ngừa tác hại của tán huyết bằng nhiều cách khác nhau.
Và tuỳ thuộc vào nguyên nhân, mà cách điều trị sẽ có thể khác nhau hoàn toàn, Ví dụ như:
- Thiếu máu tán huyết miễn dịch: thuốc đặc trị là corticoid.
- Do hội chứng tan máu ure huyết: truyền huyết tương, lọc huyết tương, lọc máu,…
- Do sốt rét, nhiễm trùng: điều trị dựa tên tác nhân nhiễm.
- Tán huyết sơ sinh: chiếu đèn, thay máu,…
6. Phòng ngừa thiếu máu tán huyết bằng cách nào?
- Phụ nữ mang thai cần khám thai đầy đủ và thực hiện đúng chế độ thai kỳ.
- Ăn uống đầy đủ dinh dưỡng và bổ sung acid folic + sắt trong thời kì mang thai.
- Lắng nghe tư vấn tiền sinh khi là đối tượng có nguy cơ để giảm tối đa nguy cơ cho trẻ.
- Đi khám bệnh và thực hiện thủ thuật y khoa khi cần ở cơ sở y tế phù hợp đủ phương tiện.
- Lưu ý báo cho bác sĩ điều trị khi đi đến những nơi có vùng bệnh dịch đang lưu hành. Những nơi có nguy cơ cao của sốt rét (Bù Đăng, Bù Đốp – Bình Phước).
- Những trẻ đã được chẩn đoán là thiếu men G6DP, hãy thông báo điều này cho bác sĩ điều trị để lưu ý trong việc sử dụng thuốc. Hạn chế các thực phẩm có tính oxy hoá cao như đậu fava.
- Không tự ý uống thuốc, hay sử dụng thuốc bắc, thuốc nam. Vì nguy cơ không kiểm soát được các đặc tính oxy hoá trong thuốc.
Thiếu máu tan huyết là nhóm bệnh lý phức tạp gồm nhiều loại nguyên nhân khác nhau. Do đó, việc điều trị cũng không phải là dễ dàng, phải tuỳ thuộc vào yếu tố trực tiếp gây nên bệnh. Nhìn chung, những bệnh nhân thiếu máu tán huyết cấp tính thì là tình trạng cấp cứu cần can thiệp khẩn. Hãy đưa bệnh nhân đến bệnh viện nếu có dấu hiểu kể trên. Cần lưu ý trong việc sử dụng thuốc và thực phẩm, đặc biệt là ở những bệnh nhân có thiếu men G6DP bẩm sinh.